Généralités

Dermatose bulleuse auto-immune rare, liée à la présence d’anticorps IgA dirigés contre les composants de surface kératinocytaire impliqués dans l’adhésion intercellulaire.

Deux sous-types distincts :

• Dermatose pustuleuse sous-cornée à IgA (entité distincte de la dermatose pustuleuse de Sneddon-Wilkinson) : dépôts IgA anti-desmocolline 1, dans partie supérieure de l’épiderme,

• Dermatose neutrophilique intra-épidermique à IgA : dépôts IgA anti-desmogléine (1 ou 3) dans la partie basse de l’épiderme, proche de pemphigus vulgaire mais moins sévère.

Et existence de formes de pemphigus vulgaire / végétant / foliacé à IgA.