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Généralités
Pathologie inflammatoire rare, acronyme :
V : Vacuoles (observées dans les progéniteurs médullaires myéloïdes),
E : Enzyme E1 impliquée dans l'ubiquitination et issue du gène UBA1,
X : X-linked, pathologie observée chez l'homme
A : Auto inflammatoire, spectre des dermatoses neutrophiliques
S : somatique : acquisition d'une mutation du gène UBA1 dans certaines cellules myéloïdes
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