Généralités : interferonopathies (IFNpathies)

Voie de l'IFN de type I (IFN-α et β+++)

Syndrome inflammatoire inconstant et auto-immunité peut être associée (contrairement aux pathologies médiées par l’IL-1)

Principales IFNpathies  : syndrome d’Aicardi-Goutières (SAG), lupus-engelure familial (LEF), spondylenchondrodysplasie, STING-associated vasculopathy with onset in the infancy (SAVI), syndromes auto-inflammatoires liés au protéasome (PSMB8) ou Proteasome-associated autoinflammatory syndromes (PRAAS) et syndrome de Singleton-Merten.

Traitement symptomatique lors des poussées inflammatoires cutanées d’engelures (glucocorticoïdes et  immunosuppresseurs), traitement prometteurs : anticorps anti-IFN, inhibiteurs de JAK, inhibiteurs de reverse transcriptase