Histiocytose céphalique bénigne

Généralités :

Physiopathologie inconnue : agent environnemental ou infectieux ?

Epidémiologie :

Rare, patient d'origine méditerranéenne, débute vers l’âge de 2 ans (6 mois- 3 ans)

Clinique :

Pas d'altération de l'état général (AEG) ni d’atteinte systémique

Papules jaunâtres - érythémateuses - couleur peau normale,  localisation : extrémité céphalique (visage, oreilles, cuir chevelu), cou, +/- épaules, membres supérieurs et tronc (photos cliniques, Acta Dermato-Venereologica)

Respect des muqueuses

Examens complémentaires : 

Histologie cutanée :

• proche du XGJ, infiltrat histiocytaire sans cellules spumeuses ou de Touton, infiltrat S100 - et CD1a -
• Microscopie électronique : inclusions intra-cytoplasmiques en forme de virgule

Diagnostics différentiels :

Xanthogranulome juvénile (forme micronodulaire)

Histiocytome éruptif généralisé : absence de prédominance céphalique, possibilité d’atteinte muqueuse, survenue chez l’adulte

Histiocytose langerhansienne

Evolution : bénigne, régression spontanée, +/- cicatrice atrophique

Traitement : aucun