Fiche d'informations : Kératodermie Palmoplantaire Aquagénique (KPA)

 

Qu'est-ce que la Kératodermie Palmoplantaire Aquagénique ?

La kératodermie palmoplantaire aquagénique (KPA) est une affection rare de la peau, caractérisée par une réaction anormale des paumes des mains et parfois des plantes des pieds lorsqu'elles sont exposées à l'eau. Les symptômes apparaissent généralement quelques minutes après le contact avec l'eau.

Symptômes courants :

• Apparition rapide de plaques blanches ou ridées sur les paumes (et parfois les pieds).
• Sensation de tiraillement, de picotement ou de démangeaisons.
• Douleurs, particulièrement si l'exposition à l'eau est prolongée.
• Dans certains cas, la peau peut devenir épaisse et se fissurer.

Quelles sont les causes ?

• La cause exacte de la KPA est encore mal comprise. Elle est liée à une perméabilité accrue de la peau à l'eau.
• Parfois, la KPA peut être associée à d'autres affections comme la mucoviscidose (KPA chez plus de la moitié des patients !) ou à des mutations génétiques spécifiques.
• Certains médicaments, notamment les anti-inflammatoires ou traitements liés au système immunitaire, peuvent aggraver les symptômes.

Diagnostic :

Le diagnostic repose principalement sur :

• Les symptômes rapportés par le patient.
• Un test simple qui consiste à immerger les mains dans l'eau pour observer l'apparition des plaques caractéristiques.
• Des analyses génétiques ou des tests complémentaires peuvent être réalisés (recherche de mutation CFTR et conseil génétique).

Traitements et gestion :

Actuellement, il n'existe pas de remède définitif pour la KPA qui reste une maladie chronique, mais des solutions existent pour soulager les symptômes :

• Crèmes barrières (à base de vaseline ou contenant des silicones) pour protéger la peau avant l'exposition à l'eau.
• Crèmes hydratantes riches en urée ou en acide lactique pour renforcer la barrière cutanée.
• Gants imperméables pour éviter le contact prolongé avec l'eau.
• Traitements médicamenteux : dans certains cas, des traitements spécifiques peuvent être prescrits (notamment des crèmes à base de corticostéroïdes ou de kératolytiques).
• Prise en charge des affections sous-jacentes, si elles sont identifiées.

Conseils au quotidien :

1. Limitez les contacts prolongés avec l'eau lorsque c'est possible.
2. Utilisez des savons doux, sans détergents agressifs.
3. Appliquez régulièrement une crème hydratante pour maintenir la peau hydratée.